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地中海貧血


地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性血液疾病。患者由於在父母身上遺傳一個或多個變異基因,令他們不能製造正常血紅蛋白來運送氧氣,所以出現疲倦、虛弱暈眩、面色蒼白或黃疸等貧血的症狀。與一般常見的缺鐵性貧血不同,地中海貧血是因為血紅蛋白不足而導致貧血,與鐵質吸收無關。

右圖為正常的紅血球;左圖為地中海貧血症的紅血球,不能製造正常血紅蛋白。插圖來源:mymedicalmantra.com

地中海貧血可以分為甲型(Alpha)和乙型(Beta),並根據症狀的嚴重程度再分為輕型和重型。輕型患者在香港較為普遍,估計佔人口的百分之八點五。他們只是擁有一條變異基因,身體仍可製造部分正常血紅蛋白,因此只有輕微症狀。因為病徵輕微,大部分輕型患者往往透過驗血檢查才知道自己帶有變異基因。他們在日常生活中基本上與正常人無異,既不需要藥物治療,飲食上也沒有特別要避免的東西。可是,他們的變異基因可以遺傳至下一代,所以他們又稱為地貧基因攜帶者。如果父母親都是攜帶者,他們便有四分之一的機會誕下重型地中海貧血嬰兒。因此在計劃生育前,每對夫婦都應接受血液化驗和身體檢查。

地中海貧血的遺傳機率。插圖來源:香港婦幼醫療中心

重型地中海貧血患者遺傳了多於一個變異基因,亦是非常嚴重的血病。甲型患者多於胎兒或嬰兒時病發和夭折。乙型患者則需要終生接受輸血和除鐵治療。患者透過輸血補充足夠的正常血紅蛋白,從而減少貧血的症狀。長期輸血容易累積過多鐵質,由於身體並沒有活躍的機制去排走鐵質,過多的鐵質便會積聚在身體各器官,嚴重則可以引發心臟衰竭、肝臟衰竭等併發症。

為了減慢鐵積聚,需要長期接受輸血的病人都會使用除鐵劑。透過跟鐵質結合,此藥可以將多餘的鐵質排出體外。現時市面上有針劑和口服兩種劑型。

早期除鐵劑(Desferrioxamine)需要患者每星期進行五至七次長達八至十二小時的皮下注射。他們除了要忍受關節痛、肌肉痛等副作用外,也要忍受注射所帶來的不便。口服除鐵劑(Deferiprone)的出現,令患者可以在家中服用藥物而不需到醫院接受藥物注射,大大增加患者對藥物的依從性。可是,這類除鐵劑會影響患者的白血球水平,增加感染風險,因此他們需要定期檢查白血球。

新一代口服除鐵劑(Deferosirox)的副作用較少,包括噁心、腹痛、嘔吐、皮疹等。此藥每天服用一次,除了可以用水吞服外,也可以壓碎並灑在糊狀食物上,但價錢也比前兩款昂貴。這三款除鐵劑各有其利弊,醫生會根據患者實際需要,安排適合的藥物。如對以上有任何問題,歡迎向醫生或藥劑師查詢。

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